Chứng mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát (APP): nguyên nhân và triệu chứng
Một trong những định nghĩa về ngôn ngữ là năng lực của chính con người mà anh ta sử dụng để thể hiện suy nghĩ và cảm xúc thông qua từ này. Thật không may, có những trường hợp khả năng này bị cắt ngắn. Một trong những trường hợp này là rệp vừng, được biết là vô hiệu hóa con người để nói.
Một loại mất ngôn ngữ hiếm gặp là chứng mất ngôn ngữ tiến triển chính (APP) được đặc trưng bởi sự suy giảm dần dần khả năng nói ở những bệnh nhân duy trì tương đối nguyên vẹn phần còn lại của các kỹ năng nhận thức, công cụ hoặc hành vi của họ.
- Bài viết liên quan: "15 rối loạn thần kinh thường gặp nhất"
Nguyên nhân của chứng mất ngôn ngữ tiến triển chính
Chứng mất ngôn ngữ tiến triển chính (APP), còn được gọi là chứng mất ngôn ngữ Mesulam, là một bệnh thoái hóa thần kinh thực hiện trong một bệnh lý của lĩnh vực ngôn ngữ .
Điều này phát triển dần dần và xảy ra ở những người không chịu bất kỳ thay đổi nào khác trong các lĩnh vực nhận thức khác, cũng không gặp phải sự thay đổi trong hành vi hoặc bị giới hạn trong việc thực hiện các hoạt động hàng ngày của họ.
Trong giai đoạn phát triển đầu tiên của bệnh, bệnh nhân hoàn toàn tự chủ về việc đạt được bất kỳ nhiệm vụ nào, tuy nhiên quá trình thoái hóa của bệnh lý này cuối cùng dẫn đến chứng mất trí nhớ tổng quát.
Trái ngược với những gì xảy ra với rệp thứ cấp, rệp nguyên phát dường như không có nguồn gốc hoặc nguyên nhân cụ thể. Mặc dù vậy, một số nghiên cứu đã cố gắng phát hiện sự hiện diện của các mẫu teo liên quan đến chứng mất ngôn ngữ này. Thông qua việc sử dụng cộng hưởng từ, các thảm họa đặc trưng của từng loại chứng mất ngôn ngữ đã được quan sát thấy:
- Thấp hơn phía trước và teo phía trước teo trong APP ngữ pháp
- Teo thái dương trước song phương với ưu thế còn lại trong biến thể ngữ nghĩa
- Teo thái dương trái trong biến thể logopen
Các loại mất ngôn ngữ tiến triển chính
Các nhà nghiên cứu trong lĩnh vực này mô tả chi tiết ba biến thể của loại mất ngôn ngữ này, như đã đề cập trong phần trước, mỗi biến thể được liên kết với một mô hình chức năng giải phẫu.
Các biến thể này là phi ngôn ngữ / không chảy, biến thể ngữ nghĩa và biến thể logopen.
1. Biến thể lập trình
Biến thể này được đặc trưng bằng cách trình bày chính nó dưới dạng lời nói rất khó khăn và một sản phẩm hoàn toàn hỗn loạn.
Để làm rõ khái niệm này, cần lưu ý rằng chủ nghĩa liên kết bao gồm việc phát ra các cụm từ ngắn với cấu trúc rất đơn giản; bỏ qua các biểu thức chức năng, đó là những biểu thức đóng vai trò liên kết giữa các từ.
Triệu chứng đầu tiên của bệnh có xu hướng khó lập kế hoạch nói . Mà bắt đầu trở nên chậm chạp và rất tốn công.
Một số lỗi ngữ pháp không quan trọng lắm có thể được phát hiện sớm bằng cách áp dụng các bài kiểm tra sản xuất bằng miệng. Trong đó bệnh nhân với APP thường mắc một số lỗi trong câu với cấu trúc ngữ pháp phức tạp.
2. Biến thể ngữ nghĩa
Cũng được gọi là mất trí nhớ ngữ nghĩa, trong đó bệnh nhân gặp khó khăn rất lớn khi đặt tên cho bất kỳ đồ vật hay đồ vật nào ; trình bày một hiệu suất bình thường trong phần còn lại của các chức năng ngôn ngữ, ít nhất là vào lúc bắt đầu bệnh.
Trong quá trình bộ nhớ ngữ nghĩa bệnh suy giảm dần, trong khi những khó khăn khác xuất hiện trong việc hiểu ý nghĩa của các đối tượng. Những khó khăn khi xác định và tiếp cận kiến thức xảy ra độc lập với phương thức cảm giác trong đó các kích thích được trình bày.
Thường có sự giảm dần trong cơ thể kiến thức mà bệnh nhân có về thế giới xung quanh.
3. Biến thể logopen
Nó được coi là biến thể ít phổ biến nhất trong ba, có hai tính năng đặc trưng:
- Khó tiếp cận từ vựng
- Lỗi lặp lại cụm từ
Cách rõ ràng nhất để minh họa cho kiểu mất ngôn ngữ này là thể hiện nó như một cảm giác liên tục "có một cái gì đó trên đầu lưỡi". Bệnh nhân không phải chịu đựng một cơn đau bụng, mà là anh ta tìm thấy những khó khăn thường xuyên khi tìm thấy những từ anh ta đang tìm kiếm; ngoài ra, lỗi ngữ âm .
Điểm cuối cùng này khiến chúng tôi nghi ngờ rằng các bệnh nhân mắc chứng mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát cũng có biểu hiện xấu đi trong cửa hàng âm vị học; vì cách hiểu các từ bị cô lập và các câu ngắn là chính xác, nhưng khó khăn xuất hiện khi diễn giải các câu dài.
Chẩn đoán: Tiêu chuẩn Mesulam
Có hai giai đoạn khác nhau khi chẩn đoán chứng mất ngôn ngữ tiến triển chính:
- Bệnh nhân phải đáp ứng các đặc điểm của Mesulam cho APP mà không xem xét bất kỳ biến thể cụ thể nào.
- Sau khi APP được chẩn đoán, nó sẽ được xác định biến thể nào được xử lý bằng cách đánh giá các quá trình nhận thức ngôn ngữ.
Tiêu chí Mesulam cho APP
Các tiêu chí được mô tả bởi Mesulam năm 2003 có tính đến cả tiêu chí bao gồm chẩn đoán và tiêu chí loại trừ. Các tiêu chí này như sau:
- Ngôn ngữ trở thành một bài phát biểu chậm và tiến bộ. Cả hai khi đặt tên đối tượng, như trong cú pháp hoặc hiểu bằng miệng.
- Các hoạt động và chức năng khác không ngụ ý các năng lực giao tiếp còn nguyên vẹn.
- Aphasia là thâm hụt nổi bật nhất khi bắt đầu bệnh. Mặc dù phần còn lại của các chức năng tâm lý có thể bị ảnh hưởng trong quá trình này, ngôn ngữ bị tổn thương nhiều nhất ngay từ đầu.
- APP bị loại bỏ nếu có sự hiện diện của đột quỵ, khối u hoặc chấn thương liên quan đến chứng mất ngôn ngữ trong lịch sử của bệnh nhân.
- Nếu có những thay đổi hành vi kỳ lạ và rõ ràng hơn so với thay đổi cách ngôn, thì APP sẽ bị loại bỏ.
- Nếu có sự thay đổi đáng kể trong bộ nhớ episodic, bộ nhớ phi ngôn ngữ hoặc quá trình trực quan, nó sẽ không được coi là APP.
- Với sự hiện diện của các triệu chứng parkin như cứng hoặc run, APP bị loại trừ.
Điều trị
Không có cách chữa trị hoặc thuốc cho APP. Tuy nhiên, có những liệu pháp trị liệu giúp cải thiện và duy trì khả năng giao tiếp của bệnh nhân.
Những liệu pháp này tập trung vào nỗ lực của người đó để bù đắp cho sự suy giảm các kỹ năng ngôn ngữ . Theo cách này, mặc dù sự tiến triển của bệnh không thể dừng lại, tình trạng có thể được kiểm soát.
Tiến hóa và tiên lượng
Mặc dù PPP có thể xảy ra ở một độ tuổi rộng, nhưng nó có nhiều khả năng xảy ra ở những người từ 50 đến 70 tuổi . Như đã đề cập ở trên, hiện tại không có cách chữa trị cho PPP, vì vậy tiên lượng của căn bệnh này có phần mất tinh thần.
Một khi căn bệnh đã được thiết lập, chứng rối loạn kích thích này có xu hướng tiến triển theo cách cuối cùng dẫn đến các trường hợp đột biến nghiêm trọng. Nhưng không giống như các chứng mất trí khác, bệnh nhân trở nên phụ thuộc nhiều sau đó.
Liên quan đến sự hiện diện của các thâm hụt bổ sung khác, ngôn ngữ là biểu hiện lâm sàng duy nhất hoặc, ít nhất, chiếm ưu thế nhất. Nhưng nếu có những trường hợp thay đổi khác ở cấp độ nhận thức, hành vi, ngoại suy, v.v. Tuy nhiên, không rõ mức độ thường xuyên mất trí nhớ trở nên khái quát trong quá trình bệnh.
