Encephalocele: loại, nguyên nhân, triệu chứng và điều trị
Hộp sọ là một cấu trúc xương bảo vệ não của chúng ta với hiệu quả tuyệt vời từ các cú đánh và chấn thương khác nhau, ngoài việc cho phép não có cấu trúc xác định. Sự hình thành của lắp ráp ống thần kinh Nó được thực hiện trong tháng đầu tiên của sự phát triển của thai nhi, đóng cửa giữa tuần thứ ba và thứ tư và cho phép bộ não được bảo vệ bằng vỏ xương nói trên.
Tuy nhiên, trong một số trường hợp, ống thần kinh không hoàn thành việc đóng đúng cách, có thể tạo ra phần vật liệu cần được bảo vệ có thể nhìn thấy và có thể truy cập được từ bên ngoài hoặc nhô ra khỏi lớp vỏ bảo vệ của nó. Nó là về các vấn đề như tật nứt đốt sống hoặc, trong trường hợp của não, encephalocele .
- Bài viết liên quan: "Spina bifida: các loại, nguyên nhân và cách điều trị"
Một encephalocele là gì?
Encephalocele là dị tật bẩm sinh trong đó hộp sọ không đóng hoàn toàn trong quá trình phát triển của thai nhi, điều này khiến cho một phần vật chất và các chất thường nằm trong khoang sọ nhô ra qua lỗ mở, tạo thành một chỗ phình ra hoặc nhô ra dưới dạng bao tải có chứa nó ở bên ngoài
Điều này có nghĩa là cá nhân có encephalocele có thể có một phần của bộ não di chuyển ra bên ngoài hộp sọ , trong đó ngụ ý mức độ nguy hiểm cao cho sự sống sót của nó do các chấn thương có thể xảy ra ở cấp độ tế bào thần kinh. Trên thực tế, trong nhiều trường hợp, thai nhi không sống sót trong tình huống này, chết trong quá trình phát triển.
Các triệu chứng mà vấn đề này sẽ gây ra ở em bé sẽ rất khác nhau tùy thuộc vào loại mô nằm ngoài hộp sọ và khu vực có lỗ mở trong câu hỏi.
Nói chung, encephalocele có sự suy giảm nhận thức quan trọng và chậm phát triển, tràn dịch não và microcephaly (vì một phần của vật liệu thần kinh mở rộng ra bên ngoài), phối hợp vận động trong các cơ bắp tự nguyện. Nó cũng có thể gây ra các vấn đề về thị giác, thính giác và khứu giác, hoặc thậm chí co giật.
Các loại encephalocele
Các encephalocele có thể được chia thành các loại khác nhau theo khu vực mà phần nhô ra xuất hiện hoặc theo loại vật liệu tạo thành một phần của nó.
Các loại theo vị trí của phần nhô ra
Phần nhô ra có thể nằm ở các phần khác nhau của hộp sọ, mặc dù nó phổ biến ở ba khu vực được chỉ ra dưới đây.
1. Vùng mặt trận
Trong khu vực này, lỗ mở có thể được tìm thấy ở các độ cao khác nhau, bao gồm mũi, quỹ đạo của mắt hoặc trán. Chủ yếu là túi thường không bao gồm mô não , do đó, nó là một trong những loại phụ có nguy cơ tổn thương thần kinh thấp hơn. Tuy nhiên, nó có thể gây ra những khó khăn đáng kể về thị giác và hô hấp có thể gây nguy hiểm cho cuộc sống của trẻ.
2. Vùng parietal
Trong các khu vực tương đương, encephalocele có xu hướng liên quan đến dị tật và rối loạn thần kinh khác , trình bày gần một nửa các trường hợp khuyết tật trí tuệ. Ngoài ra, lời nói có thể bị ảnh hưởng.
3. Vùng chẩm
Đây là loại phổ biến nhất của encephalocele .
Trong trường hợp này, một phần lớn những người bị ảnh hưởng có trí thông minh bình thường hoặc khuyết tật nhẹ, mặc dù nhiều khả năng là vật chất thần kinh nhô ra so với trường hợp mở cửa trước. Vấn đề thị giác thường xảy ra . Nó cũng có thể xảy ra ở phần cơ bản của hộp sọ.
Các loại theo vật liệu nhô ra
Một phân loại khác có thể được thực hiện có tính đến loại vật liệu nhô ra khỏi hộp sọ. Theo nghĩa này, chúng ta có thể tìm thấy các loại khác nhau, chẳng hạn như sau.
1. Meningocele
Trong phân nhóm encephalocele này, chỉ có màng não nổi bật, do đó rủi ro thấp hơn nhiều so với các trường hợp khác .
2. Tràn dịch não
Các vật liệu nhô ra được tạo thành từ màng não và não thất, nghiêm trọng hơn so với trường hợp trước và thường liên quan đến sự hiện diện của não úng thủy .
3. Encephalomeningocele
Trong trường hợp này ngoài màng não nó cũng nhô ra vấn đề não , gây ra nguy cơ tổn thương tế bào thần kinh lớn hơn và sự hiện diện của các triệu chứng khác nhau và nghiêm trọng hơn.
4. Hydroencephaloeningocele
Một phần của não bao gồm tâm thất nhô ra ngoài khoang sọ bên cạnh màng não , là một ảnh hưởng có thể có mức độ nghiêm trọng lớn.
Điều gì gây ra nó?
Nguyên nhân của sự thay đổi này là, như với bệnh gai cột sống, việc đóng cửa không tốt hoặc không có nó trong ống thần kinh trong tháng đầu tiên phát triển. Trong thực tế, đôi khi encephalocele Nó được gọi là "sọ bifido" , xem xét cùng loại dị tật như tật nứt đốt sống mặc dù ở cấp độ sọ.Và cũng giống như với rối loạn khác này, các nguyên nhân cụ thể khiến ống thần kinh không thể đóng lại đúng cách trong quá trình phát triển của thai nhi phần lớn là không rõ.
Mặc dù vậy, nó được coi là có một liên kết với nồng độ axit folic thấp khi mang thai (đây là một trong những yếu tố liên quan nhất đến căn bệnh này), nhiễm trùng nghiêm trọng ở người mẹ hoặc sự hiện diện của sốt cao trong giai đoạn này hoặc tiêu thụ các chất. Mặc dù cũng có khả năng có ảnh hưởng di truyền do thực tế là các gia đình mà nó đã xảy ra trước đây có thể có rủi ro lớn hơn, đây không phải là một yếu tố quyết định.
- Bài viết liên quan: "Cách chăm sóc trong tháng đầu tiên của thai kỳ: 9 lời khuyên"
Điều trị bệnh não
Mặc dù hậu quả về thần kinh mà tình trạng của em bé đã mang lại trong quá trình phát triển của nó là không thể chữa khỏi, phòng ngừa và điều trị sớm Họ có thể giúp cải thiện tình hình của họ và ngăn ngừa tổn thương thần kinh hơn nữa.
Đối với điều này, phẫu thuật được sử dụng để định vị lại vật liệu nhô ra bên trong hộp sọ và niêm phong phần chưa được đóng đúng cách trong suốt quá trình phát triển của thai nhi. Điều đặc biệt quan trọng là thực hiện phẫu thuật này nếu có tổn thương mở (nghĩa là nếu không có da che túi) hoặc nếu túi làm cản trở rất nhiều đến hơi thở của em bé.
Trong một số trường hợp, mặc dù nó phụ thuộc vào loại vật liệu nằm ngoài hộp sọ, ngay cả các phần nhô ra cũng có thể bị cắt cụt. Trong trường hợp tràn dịch não, một can thiệp phẫu thuật cũng sẽ là cần thiết để giải quyết nó.
Thêm vào đó, triệu chứng cụ thể cần được điều trị rằng vấn đề có thể đã gây ra. Encephalocele là một tình trạng không phải gây tử vong. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, sự ảnh hưởng này có thể dẫn đến cái chết của trẻ vị thành niên, trong trường hợp đó, việc chăm sóc giảm nhẹ sẽ được thực hiện cho đến khi trẻ vị thành niên chết.
Về mặt tâm lý, nó rất hữu ích sự hiện diện của tâm lý và lời khuyên cho môi trường của trẻ , bởi vì đó là một điều kiện có thể tạo ra cảm giác đau đớn, sợ hãi và thậm chí đôi khi cảm giác tội lỗi ở cha mẹ.
Ở cấp độ giáo dục, các nhu cầu giáo dục đặc biệt có thể có ở những người bị suy giảm nhận thức như khuyết tật trí tuệ phải được tính đến.
Phòng chống
Có tính đến nguyên nhân của loại dị tật này là không rõ nên áp dụng các chiến lược phòng ngừa để giúp tránh điều này và các loại dị tật khác.
Cũng như bệnh gai cột sống, việc sử dụng axit folic khi mang thai, duy trì chế độ ăn uống cân bằng và ngừng tiêu thụ các chất như rượu, thuốc lá và các loại thuốc khác giúp giảm đáng kể nguy cơ thai nhi trong phát triển bị encephalocele.
Tài liệu tham khảo:
- Siffel, C .; Vương, L.C.; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Sự sống sót của trẻ sơ sinh được chẩn đoán mắc bệnh encephalocele ở Atlanta, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol.; 17: 40-8.
- Spacca, B .; Amasio, M.E.; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G .; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Phẫu thuật xử trí bẩm sinh trung gian perisellar transence-encephalocele với một cách tiếp cận ngoại bào: một loạt 6 trường hợp. Phẫu thuật thần kinh; 65 (6): 1140-6.
